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Début de l’histoire

Femme de 65 ans, chirurgie bariatrique en 2014 (bypass gastrique) compliqué de fistule au niveau de l’anastomose gastro-jéjunale avec fistulisation chronique draînée par un drain percutané et mise en place d’une jéjunostomie d’alimentation

Perte de 70 kg en 5 ans (poids passant de 120 à 50kg)

Hospitalisée en urgence en mars 2019 pour abcédation péri-splénique sur la fistulisation chronique => gastrectomie totale + splénectomie + anastomose oeso-jéjunale

Nouvelle hospitalisation en urgence début Juin 2019 pour une détresse respiratoire aiguë avec pleuro-pneumopathie basale gauche sur nouvelle fistule pancréato-pleurale => draînage pleural percutané + pancréatectomie caudale + antibiothérapie prolongée

Fonction rénale stable jusqu’à ce stade (créatinine de base à 12 mg/l soit un DFG estimé à 50 ml/min)

Fin Juin 2019, dégradation brutale de la fonction rénale alors que la situation digestive et infectieuse est stable et que la patiente ne reçoit plus d’antibiotique ni de traitement néphrotoxique

Bilan étiologique de l’IRA => mise en évidence d’un syndrome néphrotique impur (protéinurie à 9g/24 heures, albuminémie à 22 g/l, hématurie + HTA associées)

Réalisation d’une PBR le 03/07/2019 + mise en hémodialyse en urgence (patiente rapidement oligurique avec surcharge hydro-sodée majeure)

pbr

Compte-rendu du pathologiste (Dr AYMARD – Metz)
  • Aspect de glomérulonéphrite extra-capillaire active intéressant 7 glomérules sur 17
  • Dépôts en IF considérés comme non significatifs
  • Par ailleurs quelques aspects en doubles contours de façon segmentaire (lésions type « GNMP »)
  • Important retentissement tubulo-interstitiel (lésions de NTA + inflammation interstitielle modérée)

Quels sont les 2 diagnostics à évoquer en priorité devant cet aspect histologique?

Dans l’attente des résultats du bilan complémentaire, quels traitements devez –vous débuter en urgence?

Suite de l’histoire

Poursuite du bilan complémentaire :

EPS normale hormis hypo-albuminémie et hypo-gammaglobulinémie (syndrome néphrotique), rapport chaînes légères kappa/lambda normal

Bilan d’auto-immunité de 1ère intention strictement négatif (AAN, anti-DNA, anti-ENA, ANCA, anti-MBG, complément C3-C4-CH50)

Aucun signe biologique de MAT à ce stade (NFS normale, pas de schizocytes, haptoglobine, bilirubine et LDH normaux)

quelle est la proportion de vascularites pauci-immunes séro-négatives (ANCA négatifs) selon la majorité des études épidémioogiques ?

Suite de l’histoire

Vu la négativité de ce bilan complémentaire, arrêt des EP après le 2ème EP, poursuite des corticoïdes seuls à ce stade (vu risque infectieux très élevé chez cette patiente) + poursuite des séances d’HD intermittente

Nouveau rebondissement une semaine plus tard devant ce résultat d’auto-immunité qui arrive de Nice (recherche d’ANCA de sous-classe IgA)

auto-immunite

Reprise des plasmaphérèses en DFPP (sans substitution par du PFC) => 6 plasmaphérèses en tout + traitement par RITUXIMAB 375mg/m2/semaine + poursuite des corticoïdes avec décroissance progressive + prophylaxies anti-infectieuses (BACTRIM + ROVALCYTE car patiente CMV +)

Poursuite des séances d’HD intermittente en parallèle

Au bout de 10 jours vers la fin Juillet 2019 => apparition d’une thrombopénie sévère + signes biologiques d’hémolyse (schizocytes à 1,5%, LDH à 500, haptoglobine normale mais contexte de CRP à 150mg/L sur une bactériémie à BGN et staphylocoque, bilirubine normale)

Bilan exhaustif de thrombopénie: anti-PF4 négatifs, pas de CIVD biologique, myélogramme montrant uniquement une diminution modérée des mégacaryocytes compatible avec une toxicité médicamenteuse (BACTRIM + ROVALCYTE)

Bilan de MAT: pas de shiga-toxine dans les selles, voie alterne du complément normale hormis CD46 (MCP) modérément diminué, activité ADAMTS-13 perturbée

Quelques jours plus tard, aggravation clinico-biologique rapide avec plaquettes à 19 000/mm3 et troubles de la vigilance, scanner + IRM cérébraux normaux, EEG normal


ACTIVITE ADAMTS-13 (à distance des 2 premiers EP)

investigation

Résumé de l’évolution et des traitements entrepris

thrombopenie

Quel est le diagnostic final le plus probable ?

Quel traitement faut-il (re)débuter en urgence?